銅缺乏與嬰兒的三種疾病
- 發表時間:2015-04-18
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動物銅缺乏時對鐵蛋白中鐵利用不好,使肝中鐵濃度增加,銅蛋白酶活性下降導致含鐵血黃素沉著,此為銅缺乏的早期症狀。銅藍蛋白在造血過程中的作用是催化吸收或動員鐵從二價變為三價,以利血紅蛋白合成;動物缺銅使血漿中存在一種含銅的藍黑色蛋白質,可氧化芳香族胺,但其生理意義不明,可能為貧血的病因之一。
銅蛋白酶與組織中鐵的轉移有關,但要區分缺鐵或缺銅引起的貧血尚困難。銅是多巴胺羥化酶、尿酸鹽氧化酶、過氧化物歧化酶等的成分,缺銅時這些酶的活性受到影響,但至今未見銅缺乏引起貧血的報告,隻知銅缺乏與嬰兒三種疾病的臨床症狀的病因有關。
(1)有的地區嬰兒以食用新鮮或均化牛奶為主,當患有中度或重度貧血時,必須用銅和鐵合並治療方才有效,這是銅缺乏的明證。此時患兒有臉色蒼白,眼眶周圍和脛骨前水腫;生長停滯,易於激動,對固體食物沒有興趣,血清銅和鐵均低等表現。
(2)在美國、墨西哥和秘魯有一些患兒早期為嗜中性白細胞減少、慢性或反複腹瀉、伴有血清銅濃度低下和銅蛋白酶活性下降等症狀,有的患兒還有中到重度骨質疏鬆,其後的繼發貧血用鐵劑治療無效,但常與蛋白質營養不良和幹瘦病或一般營養不良連在一起,用膳食療法則有效。其後,驗證其病因是膳食銅低下引起的。
(3)嬰兒的Menkes卷發症與先天性銅吸收缺陷有一定聯係,其特征是進行性腦力活動差,頭發角化,體溫低,血清和肝銅下降,骨骺損傷,主動脈彈性硬蛋白變性等。
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